자가면역 피부질환 천포창의 원인, 종류, 진단, 치료

 

천포창 피부질환


'천포창'이라는 이름, 들어본 적 있으신가요? 하늘 천(天), 물집 포(泡), 부스럼 창(瘡)이라는 한자를 사용한 단어로, 그 뜻을 알면 이해하기 쉽습니다. 즉, 피부와 점막에 물집이 생기는 질환이라는 뜻인데요. 이름은 다소 낯설지만, 적절한 치료 없이 방치하면 상당히 위험해질 수 있는 질환입니다.

 

천포창이란? 

천포창은 자가면역 수포성 질환 중에서 비교적 높은 빈도로 발병하는 질환으로, 임상적으로 점막을 포함한 피부에 물집이 생기고 물집이 터지면서 나타나는 미란이 특징입니다. 심하면 전신의 피부가 벗겨지는 형태로도 나타나며, 치료하지 않으면 사망률이 80%에 이릅니다.

이 질환에서 신체 면역 체계는 피부 세포를 유지하는 데 필수적인 데스모글레인(Desmoglein)이라는 피부 단백질을 잘못 공격합니다. 이로 인해 물집과 진물이 형성되어 심각한 불편함을 유발하고 감염 위험이 증가합니다.

쉽게 말해, 원래 우리 몸을 지켜야 할 면역 시스템이 오작동하여 오히려 자신의 피부를 적으로 여기고 공격하는 병입니다. 

 

어떤 종류가 있나요?

천포창은 증상에 따라 크게 보통천포창(pemphigus vulgaris)과 낙엽천포창(pemphigus foliaceus)으로 나뉩니다.

보통천포창(심상성 천포창) 은 가장 흔한 유형입니다. 점막을 포함한 피부에 물집이 나타나며, 특히 입점막을 잘 침범합니다. 입점막 물집은 쉽게 터지고 통증도 심해 식사에 어려움을 겪는 분이 많습니다.

낙엽천포창 은 보통천포창과 달리 점막을 침범하지 않고 피부에만 나타나는 특징을 보입니다. 물집이 매우 표면적이라 쉽게 터지고 딱지를 형성하는데, 이러한 딱지 모습이 낙엽과 비슷하다 하여 낙엽천포창이라는 이름을 갖게 되었습니다.

이 외에도 증식성 천포창, IgA 천포창, 부신생물성 천포창과 같은 다양한 유형 이 존재합니다. 

 

원인은 무엇인가요?

보통천포창의 정확한 병인은 알려져 있지 않지만, 여러 연구에서 캐드헤린을 표적으로 하는 자가항체와 관련이 있으며, 결국 세포간 접착 장애와 각질형성세포의 분리를 초래한다고 밝혔습니다.

이 질병은 각질세포의 데스모글레인(Desmoglein, Dsg) 1과 3 단백질에 대한 자가항체에 의해 야기됩니다. 보통천포창은 Dsg 3, 낙엽천포창은 Dsg 1을 공격하는 항체가 주로 관여합니다.

유전적 요인도 관련이 있는데, 약물에 의해 천포창이 발생할 수도 있습니다. 류머티스 관절염이나 경피증에 많이 쓰이는 페니실라민과 고혈압 치료제인 캅토프릴이 가장 흔한 원인 약물로, 페니실라민을 사용한 환자 중 7%에서 천포창이 발생한다고 합니다.

 

어떻게 진단하나요?

조직검사를 실시해 물집의 형태를 파악하고, 피부조직과 혈청을 이용한 면역형광검사에서 자가항체를 찾는 방법으로 천포창을 진단합니다.

환자의 피부조직에서 항체를 찾는 검사를 직접면역형광 검사라 하고, 환자의 혈액에서 항체를 찾는 검사를 간접면역형광 검사라고 합니다. 간접면역형광 검사는 진단뿐 아니라 환자의 혈액 속에 얼마나 많이 항체가 존재하는가를 측정할 수 있기 때문에 치료 효과를 판정하는 데도 중요한 검사입니다.

 

 치료는 어떻게 하나요? 

치료는 전신 스테로이드(systemic corticosteroids) 제제를 주로 사용합니다. 다만, 관해에 도달하는 데까지 평균 약 30개월이 걸릴 정도로 장기 치료가 필요합니다. 또한 장기간 고용량의 전신 스테로이드 치료는 골다공증, 당뇨, 고혈압, 쿠싱증후군 등 다양한 부작용을 일으킬 수 있어, 치료와 함께 스테로이드 부작용 관리도 병행해야 합니다.

최근에는 생물학적 치료제도 주목받고 있습니다. B세포를 없애는 리툭시맙(rituximab)이라는 생물학적 제제를 천포창에 사용하기 시작했고, 리툭시맙을 투여받은 환자 중 75%가 3~6개월 만에 증상이 없어지는 관해에 도달하는 매우 훌륭한 치료 효과를 보였습니다.

  

예후와 생활 관리

심상성 천포창의 경우 4~10년간 추적 관찰 결과 10% 이하의 사망률을 보였으며, 현재 천포창은 완치될 수 있는 질환으로 생각되지만 적어도 2년 이상의 꾸준한 치료가 필요합니다.

스트레스가 심상성 천포창의 직접적인 원인은 아니지만, 증상을 악화시킬 수 있습니다. 따라서 충분한 휴식, 균형 잡힌 식단, 그리고 정기적인 추적 관찰이 필요합니다.

 

천포창은 희귀하지만 결코 가볍게 여길 수 없는 자가면역 질환입니다. 구강이나 피부에 원인 모를 물집이 반복적으로 생긴다면 반드시 피부과 전문의를 찾아 정확한 진단을 받아보시길 권장합니다. 조기에 발견하고 꾸준히 치료한다면 충분히 삶의 질을 유지하며 관리할 수 있습니다.

 

 

[참고 출처]

- 서울아산병원 질환백과 — 천포창(Pemphigus): 링크

- 강남세브란스병원 Always YOUNG 웹진 — 천포창: 링크

- 레어노트 — 보통천포창의 원인, 진단, 치료 및 관리: 링크

- 닥터나우 질병백과 — 천포창: 링크

- Apollo Hospitals — 천포창(Pemphigus Vulgaris): 링크

- KISTI 사이언스온 — 자가면역 수포성 피부질환의 최신 진단 기술: 링크

이 블로그의 인기 게시물

척추관협착증 원인 증상 진단방법 치료방법

이미지
     척추관협착증이란? 척추관협착증은 신경 통로인 척추 중앙의 척추관이 좁아져서 신경을 압박하여 통증이 나타난다. 척추관 (spinal canal) 이란 척추뼈 앞부분의 추체 , 추간판 ( 디스크 ), 뒤쪽 추궁판으로 둘러싸인 공간으로 , 두개골 아래부터 경추 · 흉추 · 요추 · 천추로 이어지며 그 안에 척수와 신경근이 지나간다 .  선천적으로 척추관이 좁은 경우도 있지만 , 대부분은 나이가 들어가면서 나타나는 퇴행성 척추관협착증이다 . 척추뼈 속의 손가락 굵기만 한 이 구멍이 인대 비후 , 척추뼈의 퇴행성 변화 , 디스크 등 여러 원인으로 좁아지면서 다리로 내려가는 신경을 압박해 저리고 시린 증상이 나타난다 .   왜 생기나 -   주요 원인   30 세 이후부터 수핵과 섬유륜에 퇴행성 변화가 시작되고 , 이로 인해 추간판이 척추에 부착된 부위가 떨어져 골극 ( 가시처럼 뼈가 튀어나온 것 ) 이 형성된다 . 동시에 후관절 돌기 , 추궁 , 황색인대 등에서도 변성이 생기면서 두꺼워져 척추관 전후 · 좌우가 좁아지며 , 여기에 척추가 앞이나 뒤로 휘면서 척수와 신경근을 직접 눌러 혈류장애까지 일으켜 증상이 나타난다 . 이런 퇴행성 척추관협착증은 운동량이 많은 요추와 경추에서 잘 발생하며 , 흉추에서는 드물다 . 원인을 분류하면 , ①  선천성 ( 체질성 ) 으로 태어날 때부터 좁은 경우 , ②  척추의 퇴행성 골관절염 ( 가장 흔한 원인으로 , 인대 · 관절이 두꺼워지고 디스크가 튀어나오면서 공간이 좁아짐 ), ③  척추 전방전위증 , 수술 후 합병증 , 골절 후 비정상적 유합 등이 있다 .     대표 증상 — 디스크와 다른 점   척추관협착증은 디스크와는 현저히 다른 증상을 보인다 . 오래 서 있거나 걸으면 다리 한쪽 또는 양쪽에 통증이 발생하는 것이 특징이며 , 다리 전체가 터질 것 같이 아프거나 저려서 잠시 앉아 쉬어야 하고 , ...
자세한 내용 보기

알레르기성 결막염의 원인, 증상, 치료방법, 예방

이미지
봄이 되면 괜히 눈이 간질간질하고 , 충혈이 심해지는 경험을 해보셨나요 ? 단순한 피로 때문이라고 넘기기 쉽지만 , 알레르기성 결막염일 가능성이 높습니다 . 오늘은 알레르기성 결막염의 원인부터 치료 , 예방까지 꼼꼼하게 정리해 드립니다 .   알레르기성 결막염이란 ? 알레르기성 결막염은 눈의 결막이 꽃가루 , 먼지 , 진드기 , 렌즈 등 외부 자극물에 의해 면역 반응을 과도하게 일으켜 생기는 염증 질환입니다 . 쉽게 말해 , 우리 몸의 면역 시스템이 무해한 물질을 ' 적 ' 으로 착각해 과잉 반응을 일으키는 것입니다 . 요즘에는 실내 생활의 증가 , 실내 흡연 , 매연 , 신소재 개발 등 알레르기 유발 물질이 급증하여 환자 수가 점차 증가하는 추세입니다 .   주요 원인 알레르기성 결막염은 꽃가루 , 진드기 , 개나 고양이의 털 등이 원인이 되어 발병합니다 . 최근에는 미세먼지나 황사와 같은 공해 물질로도 발병할 수 있어 주의가 필요합니다 . 계절에 따라 원인 물질도 달라집니다 . 계절성 알레르기성 결막염은 일반적으로 봄과 초여름에 발생하며 곰팡이 포자 , 나무 , 잡초 , 잔디 꽃가루에 의해 발생합니다 . 잡초 꽃가루는 여름과 초가을에 증상을 유발하며 , 다년성 알레르기성 결막염은 연중 지속적으로 발생하며 먼지 진드기 또는 동물 비듬에 의해 가장 자주 발생합니다 .   증상 대표적인 증상으로는 양쪽 눈의 가려움 , 충혈 , 눈물 , 끈끈한 분비물 , 이물감 등이 있으며 , 특히 가려움이 가장 특징적입니다 . 다른 증상보다 가려움증이 우선할 경우에는 알레르기성 결막염일 가능성이 높습니다 . 심한 경우에는 결막 부종이 심해져 묵 (Jelly) 같은 물질이 올라오기도 하며 , 이러한 상태가 오래 지속되면 시력이 감퇴하거나 소실될 수 있습니다 . 한 가지 안심할 점은 , 알레르기성 결막염은 바이러스나 세균 감염에 의해 생기는 것이 아니기 때문에 전염성이 없습니다 .   치료 방법 알레르기성 결막염의 완치...
자세한 내용 보기

봄의 명약 쑥, 특성, 영양성분, 주요효능, 활용법

이미지
  봄의 명약 쑥은 봄바람이 불기 시작하면 들녘에서 가장 먼저 눈에 띄는 풀이다 .  보들보들한 솜털로 덮인 연둣빛 새순은 겨우내 움츠렸던 대지가 다시 살아나고 있다는 신호이기도 하다 .  쑥은 단순한 봄나물을 넘어 ,  수천 년의 역사를 품은 우리 민족의 대표 약초다 . 역사와 문화 속의 쑥   쑥은 단군신화에서도 언급될 정도로 우리나라 역사의 시작과 함께 등장하는 식재료다 . 곰이 쑥과 마늘만 먹으며 100 일을 버텨 웅녀가 되었다는 이야기는 , 쑥이 단순한 먹거리가 아니라 생명력과 치유의 상징으로 여겨졌음을 보여 준다 . 한약 명서 《 본초강목 》 에는 " 쑥은 질병을 벨 수 있고 오래될수록 좋아지므로 어질다는 의미를 따랐다 " 고 기록되어 있으며 , 이 때문에 약으로 쓰는 약쑥을 ' 의초 ( 醫草 )' 라고도 불렀다 . 쑥은 인간의 역사와 함께 수많은 품종으로 분화되었고 , 식재료이자 민간 전래 약품으로 오랫동안 이용되어 왔다 . 오랜 기간 구황식물로 활용되었으나 최근에는 그 특성과 향을 이용한 식품 개발에도 활발한 관심과 연구가 이루어지고 있다 .   쑥의 식물학적 특성 쑥은 국화과에 속하는 여러해살이풀로 , 학명은 Artemisia princeps 이며 , 우리나라 전역에 널리 퍼져 있다 . 속명인 ' 아르테미시아 ' 는 그리스 신화에 등장하는 아르테미스 여신에서 유래했다 . 한국 , 중국 , 일본 등 아시아뿐만 아니라 유럽에도 널리 분포하는 식물이다 . 우리가 흔히 먹는 약쑥은 참쑥 · 산쑥 · 사자발쑥 · 황해쑥 등이며 , 비슷하게 생긴 인진쑥 · 개똥쑥 · 제비쑥 등과는 약성이 다르므로 구별해야 한다 .     영양 성분   쑥의 일반 성분은 녹황색 채소류와 비슷하지만 , 칼슘과 칼륨의 함량이 높고 특히 비타민 A 의 함량이 매우 높아 뛰어난 영양 공급 효과를 기대할 수 있다 . 쑥에는 비타민 B1, B6, 철분 , 칼슘 , 칼륨 , 인 등이 풍부하여 몸속...
자세한 내용 보기